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Oncologia Salute

Tumori del sangue, nuove cure migliorano la sopravvivenza e offrono soluzioni ai malati

Vera Martinella

Fonte: Corriere della Sera Salute

Importanti passi avanti in malattie «difficili da trattare», come leucemia linfatica cronica e linfoma mantellare, grazie a un nuovo farmaco in compresse

Diversi studi presentati nei giorni scorsi durante il Congresso Americano di Ematologia (ASH), appena conclusosi a Orlando (Florida), hanno messo in luce per alcune forme di tumori del sangue nuove soluzioni terapeutiche che paiono più efficaci delle terapie standard finora previste. «Molte di quelle che una volta erano considerate malattie mortali sono catalogate oggi tra le patologie croniche – dice Fabrizio Pane, presidente della Società Italiana di Ematologia -. Le novità positive non riguardano unicamente i tassi di sopravvivenza dei pazienti, ma anche la loro qualità di vita. Noi medici non dobbiamo scegliere solo la migliore terapia possibile, ma migliorare le condizioni di vita dei pazienti e delle loro famiglie».

32mila italiani si ammalano ogni anno, il 40 per cento guarisce

Ogni anno in Italia circa 32 mila persone si ammalano di un tumore del sangue e, grazie ai molti progressi compiuti nelle cure, il 40 per cento ha speranze di guarigione. Le nuove scoperte in campo medico vanno decisamente in questa direzione: aumentano i farmaci «intelligenti» che, sulla scia delle tecniche della medicina di precisione, sono sempre più personalizzati e mirati sul singolo paziente. Sono in crescita le terapie «chemio free», che non prevedono l’utilizzo di chemioterapia, e sono quindi meno tossiche e più semplici da tollerare. Inoltre aumentano le scoperte nel campo dell’immunologia, che ha fatto grandi passi in avanti negli ultimi anni e mira sostanzialmente a rafforzare il sistema immunitario dei malati che viene potenziato attraverso anticorpi o vaccini (per lo più creati in laboratorio sulla base delle cellule cancerose estratte dal singolo paziente) che «insegnano» così all’organismo come aggredire le cellule malate.

Leucemia linfatica cronica e linfoma mantellare, passi avanti con un nuovo farmaco

Tra le cure promettenti presentate all’ASH Orlando per la leucemia linfatica cronica e il linfoma mantellare c’è ibrutinib, è un inibitore selettivo dell’enzima BTK (tiron chinasi di Bruton) che interferisce con la via di segnale che promuove la proliferazione, la differenziazione e la sopravvivenza delle cellule neoplastiche. In uno studio di fase tre su pazienti con leucemia linfatica cronica il farmaco ha mostrato a 19 mesi una percentuale di probabilità di sopravvivenza libera da progressione di malattia del 90 per cento e un dimezzamento del rischio di morte (riduzione del 53 per cento). Anche per il linfoma mantellare (la cura è stata approvata per il trattamento di pazienti recidivati o refrattari ad altre terapie) nel 67 per cento di casi si è riscontrata una risposta positiva alla cura e di questi nel 23 per cento dei casi la risposta è stata completa, con scomparsa dei sintomi della malattia. Inoltre, la cura ha dimostrato di essere superiore alla chemioterapia standard (clorambucile) nei pazienti con leucemia linfatica cronica over 65enni mai trattati prima, con un miglioramento sia della sopravvivenza libera da progressione della malattia (94 per cento contro 45 per cento) che della sopravvivenza globale, e una riduzione del rischio di morte dell’84 per cento. «Questo è il primo di una nuova classe di farmaci e rappresenta una rivoluzione terapeutica per l’ematologia – dice Fabrizio Pane, che è anche direttore dell’Unità Operativa di Ematologia e Trapianti di Midollo all’Azienda Ospedaliera Universitaria Federico II di Napoli –. Si tratta di una molecola che può aprire un nuovo capitolo nel quale queste neoplasie, fino a oggi in molti casi a esito infausto o di complicata gestione per il paziente, potranno essere trattate con un farmaco da assumere in compresse una volta al giorno, come fossero comuni malattie croniche. Ciò offre un grande beneficio per il paziente che da oggi si potrà curare anche a casa, con terapie-bersaglio che risultano meno tossiche e quindi più tollerate».

Casi in crescita per la leucemia linfatica cronica, tipica degli anziani

La leucemia linfatica cronica è una neoplasia B di tipo indolente, caratterizzata da un decorso cronico a lenta progressione. Oggi in Italia si contano conta circa 3mila nuovi casi diagnosticati all’anno e l’incidenza è leggermente superiore negli uomini. È una patologia in graduale aumento, che colpisce prevalentemente la popolazione anziana. «Alcuni pazienti hanno una forma di CLL aggressiva che progredisce rapidamente la quale, senza trattamento, porta al decesso in pochi anni; mentre in altri la malattia ha un corso lento e indolente e i pazienti vivono relativamente senza sintomi per decenni – spiega Robin Foà, Dipartimento di Ematologia dell’Università La Sapienza -. Fino ad oggi, e negli ultimi 40 anni, la cura principale è stata la chemioterapia, più recentemente associata a terapia con anticorpi monoclonali. Oggi invece si aprono nuovi scenari grazie all’attività di ricerca. Stiamo vivendo una vera e propria rivoluzione, grazie allo sviluppo di cure biologiche e terapie mirate che vanno a colpire in modo preciso uno specifico meccanismo biologico della cellula. Una delle caratteristiche più importanti di queste nuove terapie è che agiscono anche nei casi più gravi in cui la malattia è molto aggressiva e resistente a causa di alcune alterazioni genetiche, alterazioni presenti in circa il 10 per cento dei pazienti in prima linea di terapia ed aumentano fino al 35-40 per cento nelle linee di terapia successive. Questa nuova classe di farmaci è in grado di tenere sotto controllo la malattia, cronicizzandola e garantendo al contempo una maggiore qualità vita. Trattandosi prevalentemente di pazienti anziani, questa possibilità può semplificare la gestione e favorire l’aderenza alla cura».

Linfoma mantellare, aggressivo e spesso letale

Il linfoma mantellare è, invece, una neoplasia aggressiva delle cellule B, caratterizzata da bassa sopravvivenza mediana nonostante le terapie intensive. E’ diagnosticata più comunemente negli uomini che nelle donne e l’incidenza aumenta con l’età. I pazienti hanno un’età mediana alla diagnosi di 65 anni e la sopravvivenza globale mediana è oggi di 3 – 4 anni. «La malattia è generalmente aggressiva – spiega Pier Luigi Zinzani, del Dipartimento di Ematologia dell’Università di Bologna – per cui il decorso è rapido e infausto, caratterizzato da recidive per le quali rapidamente i pazienti diventano via via refrattari a un sempre maggior numero di opzioni terapeutiche. Per questo motivo diventa ancor più rilevante il fatto di avere una nuova arma terapeutica che sia efficace e tollerata là dove le altre terapie non funzionano più».

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